Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых.
Статистические данные.
Частота 1 —5% больных РА.
Преобладающий возраст — старше 40 лет.
Преобладающий пол — женский 3:1).
Генетические особенности
• Ассоциация с HLA-DRw4 • (134750).
Патогенез
• Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению
•Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.
Клиническая картина
• Поражение суставов, характерное для РА
• Высокая частота системных проявлений Ревматоидные узелки Синдром Шёгрена Лимфаденопатия Полиневропатия Серозит Пигментация и язвы на коже голеней Эписклерит
• Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко)
• Интеркуррентные инфекции.
Осложнения
• Разрыв селезёнки
• Интеркуррентные инфекции
• Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1,5х109/л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтро- фильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатоли- енального синдрома.
Инструментальные данные • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.
Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогает аспирация костного мозга (см. выше).
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения ней- тропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.
Лекарственное лечение
Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови Соли золота Метотрексат 7,5-15 мг/нед Пеницилламин.
ГК: эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (
Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2 — 3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови > 1,0х 109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитостимулирующего фактора.
Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.
Прогноз • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1,0х109/л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.
Сокращение. РА — ревматоидный артрит.
МКБ-10 • М05.0 Синдром Фелти.
